Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes: reporte de un caso pediátrico / Autoimmune hemolytic anemia, warm antibody: a case report pediatric

Las anemias hemolíticas autoinmunitarias se caracterizan por la presencia de inmunoglobulinas en la superficie eritrocitaria dirigidas contra los determinantes antigénicos de los hematíes. La anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes se caracteriza porque los autoanticuerpos actúan a la temperatura del organismo (37°C), son de clase IgG y la hemólisis es predominantemente extravascular, siendo el tipo más frecuente de anemia hemolítica autoinmune en los niños de 2-12 años de edad. Sus manifestaciones clínicas son postración, palidez, ictericia, fiebre y hemoglobinuria. El diagnóstico de las AHAI se establece con la prueba de Coombs. La administración de corticoesteroides constituye el tratamiento inicial de elección. Se presenta el caso de una preescolar femenina de tres años de edad procedente del medio rural, quien exhibe las características clínicas, paraclínica y epidemiológicas de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes, con respuesta satisfactoria a la terapia con esteroides.

Caracterización inmunofenotipica de leucemias y linfomas (Segunda Parte) / Immunophenotypic characterization of leukemias and lymphomas (Second Part)

Los estudios de los marcadores de las leucemias linfoides han mejorado enormemente la precisión del diagnóstico, ya que proveen información específica que toma en cuenta el linaje y el estado de maduración de las células malignas. Tales estudios han aumentado nuestro conocimiento del desarrollo normal de los linfocitos, permitiendo la identificación reproducible de las células linfoides en los estados de desarrollo. La LLA es una enfermedad heterogenea con subtipos clínicamente importantes representando expansiones clonales de linfoblastos en los diferentes estados de maduración. El conocimiento de las características inmunológicas de las células leucémicas ha sido esencial para la generación de la respuesta fenotipo esfecífica en el contexto de la terapia moderna para la LLA. Los desórdenes linfoproliferativos crónicos, aunque la información derivada del inmunofenotipo es esencial para definir el tipo de población linfoide y es útil para distiguir entre varias poblaciones, la clínica, cilología y las características histopatológicas de la enfermedad también son importantes para establecer un diagnóstico más preciso.

Leucemia de linfocitos grandes granulares: presentacion de un caso con escasa expresion en sangre periferica / Large granular lymphocytic leukemia: case report with scarce expression in peripheral blood

Una paciente de 33 años consultó por infecciones bacterianas reiteradas y granulocitopenia severa. El recuento absoluto de neutrófilos era 270/uL y el linfocitario 3000/uL, con 35 por ciento de linfocitos grandes granulares. El mielograma por punción aspirativa fue hipocelular, con disminución de elementos maduros mieloides y 50 por ciento de linfocitos. En la biopsia de médula ósea de observó un infiltrado linfoide nodular e intersticial y fibrosis reticulínica. Mediante inmunohistoquímica se demonstró fenotipo T supresor en la población linfoide de médula ósea, con lo cual se diagnosticó enfermedad linfoprofiferativa de linfocitos grandes granulares. Un estudio citogenético a partir del aspirado medular mostró la presencia del marcador 7q- en bajo porcentaje de las células, confirmando el origen clonal del cuadro. No hubo evidencia de rearreglo clonal en el estudio genético de cadena beta del receptor de linfocitos T. El suero de la paciente tuvo actividad inhibitoria sobre el crecimiento de colonias granulocito-macrofágicas autólogas y de donante normal. El tratamiento con pred-nisona en baja dosis permitió controlar la neutropenia.